「主動脈剝離」致死率高醫教一招自我檢測是否為高危險群

▲簡單的3步驟，檢測自己是否罹患馬凡氏症候群。

聯合新聞網 / 綜合報導

健康

圖／聯合報系資料照

2020-09-21 09:38

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20210203編按：台積電元老、世界先進行政副總兼代理發言人劉啟光，周一(2/1)突發主動脈瘤破裂，送醫急救後宣告不治，享壽62歲。事實上，主動脈瘤破裂引發主動脈剝離機率大，因此患有主動脈瘤時，更要特別注意身體狀況。

藝人黃鴻升（小鬼）猝逝，讓外界震驚不已，近日不少好友也都前往靈堂公開弔唁，黃鴻升的經紀人透露死因為「主動脈剝離」致血管阻塞。台大醫院外科部、心臟血管外科主任許榮彬表示，主動脈剝離主要是高血壓控制不良導致，由於血壓沒好好控制，長期過高就可能把血管壁衝破，導致剝離，血壓愈高、風險愈高，大多發生在50至60歲中高齡族群。

主動脈是身體最大動脈，負責將心臟的血液送往全身。動脈的管壁構造可分為內層、中層、外層三層結構，猶如三夾板，其中的內層會直接接觸到血液，一旦內層破裂，血液便會流入內層與中層之間，緊接著將內層與中層一路剝開，影響全身器官的血流供應，嚴重可能致命，「致死率比心肌梗塞更甚」。

最嚴重的情形是靠近心臟的升主動脈剝離，因為升主動脈位於心包膜腔內，一旦發生剝離，容易造成心包膜填塞導致休克，因此高達45%的患者在不舒服的那一剎那就猝死；其餘55%的患者雖有機會送醫急救，但因為每小時會增加1至1.2%的死亡率，因此送醫與等待急救的過程中也面臨生死交關。會誘發主動脈剝離的危險因子包括高血壓、高血脂造成的動脈粥狀硬化、先天主動脈狹窄與馬凡氏症候群等，其中高血壓是民眾最能簡單監測與控制，但卻最常忽略的一個環節。

主動脈剝離若發生在年輕族群，則以「馬凡氏症候群」可能性較高，許榮彬指出，這是一種遺傳性疾病，只要父母一方有，孩子就有50%機會罹患此病，患者最大特徵就是身材高瘦且手腳特別長，知名人士包括前美國總統林肯、誠品創辦人吳清友等，這類患者受基因影響，血管壁結構較脆弱，容易破裂。

馬凡氏症候群的最大特徵除了手腳細長，皮下脂肪較少，看起來像小老人，另「胸骨凹陷、脊椎側彎、視力差等都是典型馬凡氏症症狀。」馬凡氏症會引起心臟病變及眼睛病變，造成心臟冠狀動脈剝落或破壞，引發猝死危機，也可能造成水晶體脫位，視力變差。馬凡氏症不易早期發現。

之前牛道明醫師接受聯合報採訪曾表示，國內馬凡氏症候群的盛行率約五千分之一，並不算低。疾病發病的差異性很大，必須看患者的基因突變位置而定，嚴重者可能剛出生就死亡，也有人完全沒有症狀，絕大多數到了三、四十歲才有明顯的心臟問題。目前只能透過血液篩檢來確定，一旦確診為此症，必須終生服用控制血壓及心臟收縮的藥物，來減少心臟功能病變，且不能再從事激烈運動。

根據《三立新聞網》報導，家醫科主治醫師陳欣湄透露，可以用以下簡單的3個步驟，檢測自己是否罹患馬凡氏症候群。