20191018編按：長期致力於推廣社會議題繪本的兒童文學博士幸佳慧，今年獲得金鼎獎特別貢獻獎，昨日（10/17）因壺腹癌不幸病逝，享年46歲。壺腹癌相當罕見，到底什麼是壺腹癌？有哪些症狀？該怎麼治療呢？
▲兒童文學博士幸佳慧日前接受今周刊採訪（照片來源：今周攝影團隊）
聽到「壺腹癌」，你可能會覺得很陌生，壺腹是哪個器官？怎麼沒聽過呢？是的，這是個少見但發生率正在上升的癌症。
「壺腹」位於我們的肚子裡，藏在我們消化道裡。在消化道裡頭，解剖構造最複雜的非十二指腸莫屬，因為這屬「消化重地」，需要匯集胰液、膽汁等消化液進入十二指腸。而所謂的「壺腹」（Ampulla of Vater），就是「膽道」與「胰管」交會之處，總膽管最末端兩公分，之後這段交合處會穿進十二指腸內，膽汁和胰液就能流進十二指腸。
當然，我們的膽汁、胰液並不是靠重力持續流進十二指腸的，而是在我們吃東西之後才會加入十二指腸參與消化。因此壺腹處有一圈括約肌（奧迪氏括約肌，Sphincter of Oddi），平時透過複雜的神經及荷爾蒙調控，這圈括約肌是收縮緊閉的，不讓膽汁、胰液流進腸子，也可防止腸子食糜往膽道、胰管竄。到了需要時才會放鬆，讓膽汁、胰液加入十二指腸。
壺腹既然長在消化道的樞紐處，萬一這裡長出了癌症就很棘手，癌細胞要前往膽道、肝臟、胰臟、小腸都很快。目前壺腹癌並不算常見的癌症，發生率相對來講還算低，多出現於40幾到60幾歲的病人身上。
罹患壺腹癌會有什麼症狀呢？想想看，我們一直說壺腹能調控膽汁、胰液進入十二指腸，那假使這裡長了腫瘤，就會阻塞膽汁的流動，患者容易表現膽汁阻塞的症狀。因此壺腹癌患者最常見的症狀就是黃疸，約七成患者都曾出現黃疸的症狀。
另外還可能有以下症狀：
● 大便是灰白土色
● 逐漸體重下降
● 腹痛，在上腹或右上腹處悶痛
● 狀況更嚴重時可能表現背痛
● 胃口不佳、噁心嘔吐
由於患者大多是先表現黃疸，一般會依循診治成人黃疸的方式來找尋病因。
醫師常會先安排腹部超音波，找找看黃疸的原因。當看到膽道擴張、胰管擴張的狀況，醫師會進一步安排腹部電腦斷層檢查。這時若找到壺腹處腫瘤，可以同時評估是否有淋巴結轉移，或是轉移到腹內其他器官。假使膽道阻塞的原因尚不明顯，可以考慮內視鏡逆行性膽胰攝影，或經皮穿肝膽道攝影等方式，更確定膽道與胰管阻塞的原因。
確定診斷後，要了解壺腹癌的分期：
壺腹癌第一期：腫瘤侷限在壺腹處，沒有淋巴結或遠端轉移
壺腹癌第二期：腫瘤侵犯至十二指腸腸壁，或侵犯胰臟小於兩公分，但沒有淋巴結或遠端轉移
壺腹癌第三期：已有淋巴結轉移，尚未遠端轉移
壺腹癌第四期：腫瘤侵犯附近器官超過兩公分以上，或腫瘤已遠端轉移。
我們要怎樣治療壺腹癌呢？
若評估認為這是可以切除的壺腹癌，患者需要經歷腹部的大手術–「胰十二指腸切除術」。與化學治療、放射治療等其他療法相比，手術切除是最重要的！
然而，胰十二指腸切除術不像切除闌尾、膽囊，而是要切除許多器官。壺腹這地方位於膽管胰管進入十二指腸的交會處，解剖構造複雜，等於位在樞紐處，不能夠「只開刀拿掉壺腹」。一但要用手術切除腫瘤，我們需要切掉總膽管、膽囊、胰頭、十二指腸、部分的胃。把這裡做完整切除後，還要重建。拿小腸來與殘存的膽道、胰管、和胃做出新的接口，腸胃道才能順利運行，消化液才能流進小腸內。
胰十二指腸切除術也被稱為「Whipple’s operation」，若在手術中保留胃的幽門處，則稱為PPPD（pylorus preserving pancreaticoduodenectomy）。不管是否保留幽門，胰十二指腸切除術都是非常複雜的手術，想想看，破壞後還要重建，術後總有一定比率的患者會遇上胰液滲漏、膽汁滲漏等併發症。
要進入手術前，醫師需要評估患者的營養狀態。因為壺腹癌病人可能會有一段時間已無法好好進食了，體力早已逐漸流失，很難接受一場大手術。若有必要，需先考慮用靜脈營養補充個幾天，再動手術。
手術前若有黃疸等膽汁淤積狀況，要注意是否已經造成膽管炎，或是影響了凝血功能。如果有，要考慮術前先引流膽汁，並補充維生素K。目前手術是治療壺腹癌最主要的方式。
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【本文由「照護線上」授權轉載，原文出處：皮膚變黃、大便變色，很棘手的壺腹癌（懶人包）】
