特發性肺纖維化疾病（Idiopathic Pulmonary Fibrosis，IPF）為漸進性的纖維化間質性肺炎，五年存活率僅20-40%，比某些常見的癌症來得低。病人在臨床上的表現與多種肺部疾病相似，例如不同程度的咳嗽或呼吸困難喘氣，因為這些症狀也常出現在其他常見疾病，因此有時候會被忽略掉，須藉由臨床胸腔專科醫師做一些必要的檢查，才有可能做出正確的診斷。
近年環境改變，暖化、空污問題更加惡化，肺病已成為國人健康頭號殺手，根據統計全世界約有超過100萬人患有「特發性肺纖維化疾病」，主要發生在老年人以及抽煙族群，且男性罹患的機率比女性更高一些，目前醫學界尚未了解肺纖維化的確切病因，但在歐美地區，年發生率約每10萬人有6-7人罹患，台灣是每10萬人約1-2人，近年來發生率更有增加的趨勢，也可能是大家對此疾病之警覺性逐漸提高。
台大醫學院放射線科教授兼主任、臺大醫院影像醫學部主任張允中表示，特發性肺纖維化疾病（Idiopathic Pulmonary Fibrosis，IPF）為漸進性的纖維化間質性肺炎，是因為肺泡和血管之間的間質組織增厚，形成疤痕，使肺臟失去彈性及氣體交換功能所致。肺纖維化疾病部分有病因可考，如吸入有害粉塵引起的「塵肺」，多數肺纖維化疾病「原因不明」，所以稱為「特發性肺纖維化」。
精密檢查
對抗IPF「特發性肺纖維化」
特發性肺纖維化（IPF）初期症狀不明顯，常被誤診為成哮喘、心臟疾病、環境引起的過敏性肺炎、塵肺症等，它們都有很類似的影像和病理的變化，常常在確診後已發生不可逆的肺臟功能變化，隨著肺組織變硬、結痂、纖維化，而逐漸喪失肺功能。
IPF主要診斷方式是特殊呼吸聲、胸部X光檢查，輔以高解析度胸部電腦掃瞄（High resolution computed tomography, HRCT）。張允中教授表示，造成IPF的危險因子包含了吸菸、環境因素，甚至胃食道逆流等，都有可能造成肺部纖維化的風險。典型的IPF之HRCT為間質性型態，包含肋膜下網狀及蜂窩狀陰影，併隨拉扯性支氣管擴張，並以下肺野及下肺葉之分佈為主，（圖1）由於HRCT之整體表現與組織病理表現十分近似，可以表現出活體的整體肺臟表現，當HRCT呈現尋常性間質性肺炎（usual interstitial pneumonia, UIP）典型型態（definite UIP pattern）時，病患在臨床上仔細評估後，無其他自體免疫疾病等疾病，此時不需外科切片手術即可確診為IPF，避免病患因為手術壓力而死亡，此項IPF診斷仰賴放射線科醫師的精確判斷十分重要。但若還有其他臨床變化的考量及非典型UIP的HRCT變化時，則必須在多專科團隊（胸腔科醫師、放射科醫師、病理科醫師等）的討論下形成共識，做一個正確的診斷。
但總體來說，在患者完全沒有症狀或只有輕微症狀、支氣管肺泡刷洗檢查（bronchoalveolar lavage）也沒有任何發現時，仍可以透過HRCT來診斷。依照目前2018年更新國際上公認的診斷指引針對HRCT上的影像特徵分為四類：確定尋常性間質性肺炎（definite UIP）、極可能尋常性間質肺炎（probable UIP pattern），未確定尋常性間質性肺炎(Indeterminate for UIP)以及非尋常性間質肺炎之其他診斷（alternative diagnosis），這四類各有影像上的標準作為此疾病的診斷考量，以及後續處理的依據。
治療IPF的目標是從根本上減輕症狀，阻止疾病惡化，並透過選擇療程如用藥、氧氣治療、治療咳嗽與肺部復康方式，可以讓患者的肺功能減緩惡化，維持肺功能避免缺氧造成身體的危害。此病無法治癒只能延緩，只能讓病人減少受苦，維持良好的生活品質。
影像人工智能（AI）科學
輔助精確疾病診斷分析並提升醫病關係
在面對醫學影像的進步，如何在大量影像中找出特定疾病的變化並快速精確做出診斷分析，是近年來臨床影像醫學之挑戰，張允中教授表示，科技進步，影像辨識與特徵分離技術逐漸成熟，有利於人工智能（AI）與精準醫學的發展，透過大量肺纖維化CT的影像經由專家的標註或特性分析，可以自動或半自動定量蜂窩狀、網狀纖維化陰影的範圍，在肺部所占的百分比。藉由AI輔助精準定量肺臟影像，正確辨識不同程度的肺病，有助於於臨床治療計畫與追蹤。放射線科醫師未來必定可以在常規影像判讀中利用AI技術之輔助，提升診斷之效率，減低人工判讀影像之勞力，並做出更快速及精確的量化分析。
肺臟功能性影像未來應該也會成為重要診斷工具，張允中教授舉例典型特發性肺纖維化（IPF）（圖2A）接受最近臺大醫院首度引進國內的「氙氣電腦斷層」（Xenon CT）（圖2B），讓我們可以看到病人吸進氙氣在肺臟內分佈情況，代表肺部通氣功能，此時加上HRCT的高解析解剖影像，更足以整合分析肺臟的形態與功能變化，透過這些新的影像技術，更能輔助醫師更精確的判別病情與治療。
未來，在累積大量臨床影像與AI影像分析技術進步之下，放射線科醫師可透過AI輔助結合功能性影像與量化而產生預測的模組，作為診斷決策支援、減少臨床試驗的損耗，以提高治療預後效果。放射線科醫師可以在臨床上提供更多病患諮詢，增進醫病關係、或與臨床醫師專業病況討論提升醫療照護水準，這不僅在特發性肺纖維化的應用，相信影像AI科學還可應用在很多其他疾病，對醫生、病人及家屬均能提供莫大的幫助。
圖一、83歲男性臨床診斷IPF，其高解析電腦斷層（HRCT）呈現典型UIP變化，包含兩側肋膜下網狀陰影、部分蜂窩狀變形陰影及拉扯性小支氣管擴張，左下肺葉較嚴重。典型HRCT影像為建立正確診斷之必要條件。
圖二、73歲抽煙男性合併肺氣腫及UIP型態之肺纖維化
（A）下肺野HRCT呈現典型UIP及肺氣腫變化
（B）通氣氙氣（Xenon）顯影CT呈現部分氙氣顯影下降，可以提供肺功能量化之影像變化。
