什麼是「菜瓜布肺」？一位70多歲的老先生，退休後戒了菸，最近發現自己走快一些就很喘，動不動就咳嗽，自認是人老了體力退化，加上地下室空氣不好所致。健康檢查時醫師說胸部X光有異常……
一位70多歲的老先生，退休後戒了菸，在地下停車場當管理員。他今年發現自己走快一些就很喘，動不動就咳嗽，自認是人老了體力退化，加上地下室空氣不好所致。健康檢查時醫師說胸部X光有異常，幫他轉診到大醫院，才發現自己罹患了特發性肺纖維化（Idiopathic PulmonaryFibrosis,IPF），也就是俗稱的「菜瓜布肺」。
症狀不明難發現 比癌症更致命
過去一旦確診IPF，形同宣告病人壽命只剩下2∼5年，比許多癌症的存活期都還短。國泰綜合醫院呼吸胸腔科主治醫師吳錦桐表示，IPF是原因不明、進行性的肺部纖維化，較常見於50歲以上、有抽菸的人。過去，沒有藥物或治療能有效延緩病情惡化的速度，更麻煩的是，IPF早期臨床症狀既不典型亦不明顯，經常被當作其他疾病治療卻療效不彰。病人經常已經繞了一大圈，排除所有可能導致肺纖維化的疾病，才終於確診為IPF，這時肺功能通常已經喪失很多了。
肺怎麼會無緣無故開始纖維化？醫學上尚無定論。台大醫院胸腔內科主治醫師郭炳宏說，目前認為可能是肺泡上皮細胞受到一些微小傷害，例如病毒感染、有害微粒、有毒物質、藥物、自體免疫反應等。經過這些傷害，加上人體修補過程出現異常，導致纖維母細胞製造大量膠原蛋白，沉積在肺間質組織，久而久之，肺部就出現越來越多像疤痕一樣的纖維化組織，原本柔軟有彈性的肺部組織變硬，是不可逆的過程。
當肺開始慢慢變成「菜瓜布」，通常會出現2種容易被輕忽的症狀：乾咳和運動時呼吸困難。郭炳宏表示，當肺纖維化越來越嚴重，導致運動血氧濃度下降，有些人則會有胃食道逆流、聲音沙啞、咳出血絲等問題。醫師聽診時可以在病人背部的下肺部聽到像是魔鬼氈撕開般的「爆裂音」，如果高解析度胸部電腦斷層也出現典型影像，再抽血排除其他疾病，就能確診是IPF。
新藥減緩惡化 提高存活率
雖然現在IPF仍然無法治癒或逆轉，但隨著新藥納入健保給付，病人生命可望多延長幾年。郭炳宏表示，2014年歐美核准2種治療IPF的抗纖維化藥物，台灣在2017年3月和7月已陸續納入健保給付，符合給付條件的病人不再需要自費服藥，粗估每人每月可省下數萬元以上的藥費。不過目前健保給付有條件限制，如果服藥後肺功能下降1成，就不能再享有給付。
郭炳宏指出， 即便藥物無法使纖維化停止，也可能有拉肚子、食欲下降、皮膚疹等副作用，但藥物確實有助於延緩病情惡化。根據實證研究，病人肺功能下降速度可以減緩一半，存活期中位數（最短到最長順序排列之中間數）也有延長趨勢。
肺功能持續變差，人的生命會越來越脆弱，如果再加上其他疾病的襲擊，很容易導致死亡。郭炳宏和吳錦桐都說， IPF一旦急性發作，死亡率很高，病人務必要打流感疫苗和肺炎鏈球菌疫苗，如果有心血管疾病也要定時服藥讓病情平穩，盡力避免其他病症引起IPF急性惡化的發生。如果能避免急性發作，接受抗纖維化藥物的治療，目前存活期通常可以超過5年。
IPF病情進展到最後，只剩肺部移植、呼吸器、安寧緩和這三條路，由於病人通常年邁到等不及移植就走了，在呼吸器和安寧緩和之間，絕大部分的人不願意用呼吸器，多半會選擇安寧緩和。
本文摘自今周刊《生活i健康》特刊「養肺顧氣管」
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