小威是9個月大的男嬰,這兩個星期以來,媽媽發現他的腹部變大,右側尤其明顯,不知道有沒有問題?
小威是9個月大的男嬰,出生時就發現有尿道下裂的異常症狀。這兩個星期以來,媽媽發現他的腹部變大,右側尤其明顯,於是趁著打預防針時告訴醫師,經醫師觸診後認為有腫塊,進一步安排超音波和核磁共振(MRI)檢查。檢察結果發現,小威腎臟右側被8公分大小的腫瘤占據、腎臟左側下半部也有約2公分大小腫瘤,經病理切片檢查,證實是兩側「威爾姆氏瘤」。
小威迅速地接受化學治療與精密定位(正常組織不受到放射線傷害)的放射治療。由於沒被癌細胞侵犯的部位僅剩左側3分之2的腎臟,為了使腎臟功能正常運作,小威必須保護僅存的腎臟。接著,外科醫師把右側腎臟切除,再小心的切除左側腫瘤,成功保留了3分之2的腎臟。最後,再接受簡單短期的化療。現在小威已經8歲,預後狀況良好。
此個案是典型的兩側「威爾姆氏瘤」(Wilms' Tumor),是最常見的無症狀腹部腫塊。常常是家屬幫小朋友洗澡或換衣服時偶然發現;或是醫師作例行性身體檢查時察覺。不過也可能有腹痛、高血壓、血尿症狀。遠端轉移時最易侵犯肺臟,其次是肝臟、骨頭及腦部。
「威爾姆氏瘤」也稱為腎母細胞瘤,是由德國醫師威爾姆氏最早提出,因此以他的姓氏命名。在台灣,威爾姆氏瘤的發生率比西方國家少,約占兒童癌症百分之3,且男女罹病率相當。此腫瘤多發生於5歲以下幼兒,是兒童最常見的腎臟惡性腫瘤,10-15%病童伴有先天畸形,例如尿道下裂、隱睪症、無虹膜症、半側肢體肥大等症狀。卻也是預後最佳的小兒癌症,存活率高達90%。
治療上,「威爾姆氏瘤」共分五期。案例中小威屬於第五期兩側「威爾姆氏瘤」,占「威爾姆氏瘤」的百分之5,預後情況一樣很好。而如果是單側的腫瘤,則先做腎臟切除,迅速接上化學治療。放射治療則用在第三期以上或組織學型態不佳者。兩側「威爾姆氏瘤」則先使用化學治療或再加上放射治療,使腫瘤縮小,之後將腫瘤切除,並要努力保留最多的正常腎臟組織。小威雖然僅剩3分之2的單邊腎臟功能,但只要有5分之3的腎臟被保留下來,腎功能就不會有問題。
「威爾姆氏瘤」的分期
第一期:腫瘤局限於腎臟內,可完全切除。
第二期:腫瘤已經擴展到腎臟外面,但可完全切除。
第三期:腫瘤已經擴展到腎臟外面,且腹腔有侵犯,無法完全切除。
第四期:有遠處的轉移,如肺部、肝臟或其它部位。
第五期:兩側腎臟都有腫瘤。可同時或先後發生。
◎ 陳淑惠 醫師 簡介
主治專長:
白血病、兒童腫瘤、造血幹細胞移植
現任:
臺北醫學大學臺北癌症中心小兒腫瘤主治醫師
雙和醫院小兒血液腫瘤科主治醫師
臺北醫學大學小兒科副教授