編按：好萊塢動作巨星布魯斯威利（Bruce Willis）去年春天發現有失語症的問題宣布息影後，目前病情有了最新的進展，近日家人發聲明表示，布魯斯威利斯被診斷出罹患無法治癒的「額顳葉失智症」，這一年來歷經反覆的治療與檢查，「雖然診斷結果讓家人很痛苦，但終於有了確切的診斷，也是一種解脫。」
布魯斯威利與前妻黛咪摩兒（Demi Moore）離婚後依舊保持友好關係，這份聲明由布魯斯威利現任妻子艾瑪（Emma Heming Willis）以及黛咪摩兒共同簽署。
額顳葉失智症 （frontotemporal dementia）和俗稱老年失智的阿茲海默症，都屬於退化性失智，這兩者有何不同？神經內科醫師張烈賓分享2個小故事，當面對無藥可醫的絕症時，就算是醫生也感嘆人生無常。
我所從事的健檢工作，是預防醫學重要的一環，透過專業，積極的幫受檢者找到身體上的疾病，預防、避免惡化…...。只是這麼多年下來，卻反讓兩位台商教會我健檢學不到的事，到現在只要一想起他們的檢查結果，都讓我不得不說，「無常」真的很愛開玩笑，當它無預警的襲擊你時，就算是醫生，也必須接受。
其中一個個案，是位50多歲的中年男子，這名個案是因步態失調才剛住進神經內科病房，主訴是最近頭有點暈，走路不穩，其實整個狀態看起來還算穩定，哪裡知道檢查後幾天，竟然確診為罕見的庫賈氏病（Creutzfeld-Jacob disease, CJD），就是俗稱的狂牛症。
CJD是種腦部快速退化的疾病，與近年因牛肉進口問題而倍受關注的英國「狂牛症」，都是由一種具感染性的變性蛋白質（普利昂蛋白，prion）做媒介的傳染病，在大腦小腦等神經系統會快速退化，更是必死無疑的罕見疾病，聞風者莫不喪膽。
我看著影像報告喃喃自語：「不對勁喔，這幾張腦部照出來的MRI影像，在基底核及大腦皮質怎麼會有CJD的特徵......」因為來我們中心體檢，需要理學檢查、打針、抽血等身體接觸，護理師聽到這名個案CJD被確診，即使他們曉得一般身體接觸不會傳染，心中還是感覺毛毛的。
CJD在台灣每年約一、二十個新案例，過去我在神經內科對它並不陌生，只是從體檢的管道遇到這種事卻是第一次遇到。神經內科醫師確診CJD後立刻往上通報監測系統，CJD感染可潛伏多年，發病後的存活率低，通常活不過一年，所以，這名男子後來的結果如何，當然可想而知，本來好好的一個人，來這邊希望身體能有效進行健康預防，卻因庫賈氏症這類的罕見疾病，最後得接受死神的安排。
另外一個李姓台商，是我中學老師的朋友，是經由老師請託來我們中心健檢，53歲的他過去身體都很健康，無相關慢性病及特殊住院記錄。
在中國大陸廣東省管理工廠多年的李姓台商，因工廠發生勞資糾紛，工人罷工圍廠，乾脆趁此回台順便體檢。
當健檢師詢問健康記錄時，李太太覺得這一年內先生的性格變得沉默話少，然而，李太太強調，先生兩岸搭機往返出差、與客戶開車拜訪、四處接洽等活動狀態都一如往常，並無異樣。
沒想到，隨後進行MRI檢查時，一做完頭部影像，我卻看到影像上呈現大腦額葉及顳葉腦組織的萎縮現象，腦室也輕微擴張，當下我就先判斷極可能是額顳葉失智症 （frontotemporal dementia）。
額顳葉是掌管大腦功能跟各項思考能力例如記憶、語言、個性、情緒、抽象思考等功能，為求慎重，我打算待會再深談，深入詢問整個事情的始末。
沒想到，一與李先生對談，他的表達令人無法了解內容，理解事情的能力似乎有下降的感覺，隨後請他做了一些簡單的計算測驗，以及問了有哪些是四隻腳的動物等問題，李先生卻一一無法回答，雖然沒有明顯的記憶力喪失，卻出現對於抽象與思考方面的問題答不出來的現象，這樣的情況的確明顯地呈現出額顳葉失智症的疾病，這種疾病無藥可治啊。
失智症通常分為退化性與血管性兩種，李先生的失智屬於退化性失智，然而，俗稱老年失智的阿茲海默症也是退化失智，但額顳葉型失智症患者早期記憶力表現正常，生活自理也都能維持良好，只是社交禮儀判斷、複雜事務規劃、個性行為會顯著改變，另外也有以語言退化為主的類型，像這位台商講話不流利、變得不愛說話，都是此一特徵。
額顳葉型失智症隨著疾病進展，患者可能慢慢聽不懂，閱讀書寫能力逐漸變差，但記憶和生活自理比較不受影響，因為他們語言退化是大腦顳葉退化所造成，早期較難被周遭的人發現，還好這位台商來健檢得以發現，也算是慶幸了。
無藥可治的失智症任誰都難以接受，更何況才53歲，但能早期發現，就有多一點機會尋求醫療資源的幫忙，可避免家人相處不必要的衝突，家人也能及早學習和這類患者共處。
想當年我從神經內科轉往高端MRI健康領域，就是希望站在預防醫學領域的前哨，幫受檢者的健康把關，這兩位台商都正值事業豐收待收割、規劃退休的50多歲年紀，最後卻先後面對死亡與無藥可治的退化人生，這反而讓我在從事健檢工作更多了一份虛心，學會接受、面對無法控制的人生。
作者簡介_北投健康管理醫院 張烈賓 副院長
專長：神經內科、放射診斷科
現職：臺北市北投健康管理醫院 副院長/主任醫師
學歷：台灣大學管理研究所，台北醫學大學醫學系
經歷：台中榮民總醫院磁振造影健檢中心 主任醫師，台北榮民總醫院榮科醫學影像中心 主治醫師
本文獲北投健康管理醫院授權轉載，原文出處
